전두측두엽 신경인지장애 뜻
전두측두엽 신경인지장애(Frontotemporal Dementia, FTD)는 뇌의 전두엽과 측두엽이 점진적으로 손상되면서 발생하는 퇴행성 질환으로 심리 행동 증상이나 언어장애를 특징으로 보이는 치매입니다.
전두측두엽 치매는 하나의 질환으로 진단되지만 행동변이 전두측두엽 치매, 의미 치매, 진행성 비유창 실어증으로 나뉩니다. 연관된 질병으로 운동신경질환, 진행성 핵상마비, 피질기저변성도 넓게 전두측두엽 치매로 포함됩니다.
치매는 노인들이 가장 두려워하는 질병 중의 하나가 되었습니다. 치매라고 하면 보통 깜빡깜빡 잘 잊어버리는 기억력이 떨어지는 증상이라고 생각합니다. 대부분 우리가 생각하는 치매는 치매 중 한 가지 질병인 알츠하이머 병에 의한 치매의 전형적인 증상입니다. 하지만 치매는 알츠하이머병 이외에 50여종 이상의 질병 등에 의해 나타나기도 합니다.
- 치매는 어떤 질병에 의해 뇌기능 저하가 나타나게 되어 발생하는 인지 장애 입니다. 뇌의 각영역은 각각 자신만의 역할을 갖고 있습니다. 치매를 일으키는 50여종의 질병들이 뇌의 어느 부분에 장애를 일으키는 지에 따라 그 증상들이 다양합니다. 예로 알츠하이머는 측두엽과 두정엽의 손상이 먼저 생기고 기억능력이나 감각통합능력에 먼저 장애가 생깁니다. 전두측두엽 치매는 전두엽이나 측두엽에 손상이 먼저 생기고 성격의 변화나 언어 기능에 먼저 문제가 생깁니다.
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전두측두엽 신경인지장애 원인
전두측두엽 신경인지장애는 전두엽과 측두엽의 특정적인 위축, 신경세포내 픽체(뇌의 조직학적 분석을 통해 은염색으로 관찰되는 신경세포질내 포함물)로 특징지어집니다. 정확한 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 큰 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 약 33%의 환자가 가족력이 있으며, 전두측두엽 치매 환자들의 10%는 상염색체 우성 유전을 보입니다. 두측두엽 치매 중에는 진행성 비유창 실어증이 가장 가족력이 적습니다.
유전 이외의 위험 인자에 대해서는 아직 명확하게 알려진 것은 없습니다. 하지만 당뇨, 두부 손상, 자가면역 질환이 위험 요인으로 작용할 수 있다는 연구가 있습니다.
전두측두엽 신경인지장애 증상
행동 문제와 언어 장애가 흔하게 나타나지만 임상형에 따라 다양한 증상을 보입니다.
행동변이 전두측두엽 치매
전두측두엽 치매 중 가장 흔해서 약 70%를 차지합니다. 행동변이 전두측두엽 치매의 특징적인 증상은 초기에 행동, 성격, 감정, 집행 기능 등 다양한 영역의 조절에 변화가 생깁니다. 초기에 서서히 성격이 변하기 때문에 주변 사람들은 환자가 예전과 같은 사람이 아니라고 느낍니다. 젊은 나이에 성격의 변화나 공격적인 행동 등이 먼저 나타나기 때문에 치매가 아닌 다른 정신과적 질병으로 오진되는 확률이 많습니다.
주 증상은 탈억제, 무감동, 공감 능력 결핍, 강박행동, 과구강성, 집행기능 장애 등 여섯가지 군으로 나눌 수 있습니다.
- 탈억제 : 본능적인 행동을 참지 못하고 드러나는 것을 뜻합니다. 사회적 예절을 지키지 않고 공격적인 행동을 하거나 이기적인 행동을 합니다. 부적절한 성적 언행을 아무곳에서나 보이기도 합니다. 절도, 폭행, 욕 등을 공공장소에서 하고 옷을 벗거나 방뇨, 자위행위, 성추행 등 주변의 눈치를 보지 않고 문제 행동을 일으킵니다.
- 무감동 : 감정을 거의 느끼지 못하고 주변 사람들에게 무관심합니다. 전두측두엽 치매 환자들은 공감 능력이 떨어져 남들의 감정에 반응이 없어지게 되고 다른 사람들과 관계에 대한 관심도 떨어집니다.
- 강박행동 : 단순한 반복 행동부터 물건을 모으고 수집하는 등의 행동으로 나타납니다. 지나치게 먹을 것에 집착하고 식사예절을 무시하고 마구 먹는 행동 등으로 나타납니다. 특정 음식에 집착하거나 술, 담배가 늘기도 합니다. 간혹 비누나 샴푸 등 음식이 아닌 것을 먹으려고 하기도 합니다. 전두측두엽 치매 환자들의 신경인지기능 검사 소견을 보면 기억력 저하 보다는 집행 기능의 장애들을 보이는 경우가 대부분입니다.
의미 치매
의미 치매는 측두엽 변이 전두측두엽 치매 혹은 의미 변이 일차성 진행성 실어증이라고도 합니다. 말은 유창하게 잘하지만 단어를 찾거나 이해하지 못하고 행동의 변화가 생기는 특징이 있습니다. 전체 전두측두엽 치매의 20% 정도를 차지하는 의미 치매의 뇌 병변은 비대칭적으로 나타나는 경우가 많아서 특히 좌측 전측두엽의 위축이 심하게 나타납니다.
이 환자들은 물건, 단어, 개념의 의미에 대한 지식이 없어져서 적저한 단어를 고르지 못하고 단어를 이해하는 것도 어려워집니다. 단어를 이해하거나 말하는 것은 어렵지만 말은 유창하게 구사하기 때문에 알아듣기 어려운 말을 멈추지 않고 계속하는 경우가 많습니다. 의미 치매 환자들은 행동 증상도 두드러지게 나타납니다. 일상 생활에 있어 강박적인 행동을 반복적으로 보이기도 하고, 행동변이 전두측두엽 치매와 유사한 증상을 보이기도 하는데 오른쪽 전측두엽의 위축이 심한 경우 행동 증상이 더 심합니다.
진행성 비유창 실어증
인지 장애나 행동의 이상 없이 말을 유창하게 하지 못하고 발음이나 단어 선택에 어려움이 생기는 특징이 있습니다. 진행성 비유창 실어증에서 실어증은 말을 만들어 내거나 물건에 이름을 대고 단어나 문장을 이해하는 것들이 서서히 악화되는 증상으로 나타납니다. 또 언어 기능 이외의 다른 기능들은 일상 생활에 문제를 일으키지 않는 경우가 많습니다.
말을 하는 것이 어렵다보니 말수가 줄어든 것처럼 보이고, 말을 더듬거나 말의 리듬에 이상을 보이기도 합니다. 점점 증상이 진행될 수록 단음절로만 이야기하다가 완전히 말을 못하게 됩니다. 진행성 비유창 실어증은 전두측두엽 치매이지만 행동의 변화는 거의 나타나지 않습니다.
전두측두엽 신경인지장애 예후
비교적 젊은 연령대인 40~60대 사이에 주로 발병하며, 50대에 나타나는 경우가 가장 많습니다. 전두측두엽 신경인지장애는 기억력보다는 성격 변화, 행동 변화, 언어 능력 저하 등을 주로 나타내기 때문에 사회생활에 어려움이 많고 초기 진단이 어렵습니다.
전두측두엽 신경인지장애는 진행성 질환으로 시간이 지남에 따라 증상이 점점 악화됩니다. 초기에는 경미한 증상으로 시작되지만, 점차 일상 생활 수행 능력이 떨어지고, 결국에는 완전한 의존 상태에 이르게 됩니다. 평균적으로 발병 후 6~11년, 진단받은 때부터 3~4년 내에 사망에 이르게 되는 경우가 많습니다.